Le syndrome de Fraser : à propos d'un cas observé au Centre Hospitalier Universitaire Régional de Ouahigouya (Burkina Faso)

Résumé

Le syndrome de Fraser est un syndrome polymarformatif rare, transmis sur le mode autosomique récessif. Nous rapportons l’observation d’un cas dans un centre hospitalier universitaire régional dans un pays à ressources limitées. On retrouvait une entité polymalformative faciale (cryptophtalmie bilatérale, ankyloblépharon, élargissement de la base du nez), respiratoire (angiome sous glottique) et génitale avec une ectopie testiculaire droite. La prise en charge était pluridisciplinaire et l’évolution a été marquée par le décès à domicile. Cette pathologie nous interpelle sur la nécessité du diagnostic anténatal et du suivi de la grossesse.